三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

人脑降解紊乱的机制与腹泻繁复，由于许多疑虑即便如此未知，所以用药较为困难。正常情况下，是人脑能量降解的主要制品。1型依赖型缺陷病症（G1D）由于SLC2A1突变的突变，再度导致潜在性释放出减少。

G1D常乏善可陈为痉挛心脏病与人心电图棘波。值得注意的是，在G1D激素模型中，G1D一系列重要神经功能缺陷，常独立于细胞膜系统性的GLUT1依赖型失常，而缩减人脑组织内沸点可以减轻腹泻。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病系统性，因此可以试图蓬勃发展扩大人脑流进或提供有效替代底物的用药数据分析方法。

目前主要用途G1D的痉挛饮茶疗法，仅能减轻2/3患儿的运动失常或痉挛心脏病，而且并非普遍耐受。有科学研究推测，与生酮饮茶用药方式同样的，如三庚酸酯等营养物质不会通过回补反应，说明TCA（三烷基循环）的正中央衍生物，从而起作用。

因此来自得克萨斯大学西南医学中心的学者们，进一步积极开展非商业性、停止运用于标签系列的临床科学研究，对三庚酸酯用药数据分析方法进行数据分析。科学研究结果在线出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究总共纳入14名未接受生酮饮茶用药的1型依赖型缺陷病症的青少年与。干预方法为，在测试者日常饮茶中说明食品级三庚酸酯。

由于居多痉挛心脏病不轻微，患儿或家属的感不足以主要用途数据分析。因此，学者运用于量化人心电图、神经心理学、血清数据分析、人脑降解率的核磁总共振检查等方法。

科学研究推测，1名测试者（7%）没有消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸酯后，棘波降幅逾70%，大部分患儿神经心理乏善可陈以及人脑降解率缩减。11名患儿（78%），长时间运用于三庚酸颌后未消失过敏反应。3名测试者（21%）乏善可陈为胃肠道腹泻，1（7%）名测试者用药中断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D患儿的主要神经功能消除有利阻碍。另外，科学研究的仔细观察指标可以构成一个重要的框架，来数据分析降解性人脑病（正中央降解衍生物失常）的用药数据分析方法。

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出版人： neuro207