曾一度酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和肿胀为构造的疾染病，常见于心肌梗死染病变。仅有期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成人染病变，20 年同一时间开始有中度酗酒日本史，仅有一个月表现出仅有记忆及继续执行失常，人格相反，步态失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质低频谱，结构存留

检验：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以大脑皮质的中央层不止为主，背层和腹层相对于存留，表现出「三明治征」。 其他不止的皮质有同一时间荘、后荘、皮质脊髓束、皮质皮质及大脑皮质中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫发烧及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死染病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质低频谱；

2. 超声波谱是重要的辅助检验技术，可显示 NAA/Cr 对数在疾染病发烧后的同一时间 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂类峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别检验

大脑皮质胶质瘤：并不一定效应导致大脑皮质外伤。

脱髓鞘：染病灶有时候离散，直线分布，呈 Dawson 双手征。

血管染病变：染病变有时候相当离散。

Wernicke 脑染病：有时候累及中枢神经系统、丘脑和中脑导水管周围皮质。

治疗

尚无具体可证的治疗，有时候肠外得到硫胺素。

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校对： 李娜