长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特从征的哮喘，常见于哮喘患者。仅有期，来自印度科泽科德所学院眼科及神经学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成人患者，20 年前开始有中度酗酒史，仅有一个月观感出仅有心灵及可执行功能障碍，理智相反，步态失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质极高波形，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央宣传部层不止都以，背层和腹层相对保留，观感出「起司从征」。 其他不止的白质有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 哮喘患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明大脑皮质极高波形；

2. 磁共振波谱是重要的常规确诊技术，可表明 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸穹丘、脂质穹丘，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别确诊

大脑皮质胶质瘤：占位效应导致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：病灶多半线性，垂直栖息于，呈 Dawson 手指从征。

血管病变：病变多半较为线性。

Wernicke 脑病：多半累及副交感神经、丘脑和中脑导水管周围灰质。

用药

尚有具体可证的用药，多半肠外给予嘌呤。

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编辑： 李娜