Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以胶质脱髓鞘和发炎为相似性的疾伤寒,普遍存在酒精中毒病症。将全面性,来自不丹科泽科德医学院神经内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁未成年病症,20 年前开始有中度酗酒史,将近一个月表现出将近潜意识及分派功能障碍,理智相反,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)结果显示胶质轻度肿胀,整个胶质极高回波,结构移去
病因:Marchiafa-Bignami 伤寒
Marchiafa-Bignami 伤寒以胶质的中央层受累为主,背层和腹层相对来说移去,表现出「三明治征」。 其他受累的灰质有前连合、后连合、皮质静脉束、大脑半球灰质及小脑中脚。
诊疗表现
认知障碍,双足异常,痉挛癫痫及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示胶质极高回波;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病因应用,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾伤寒癫痫后的前 4 个月下降,随后显现出乳酸山岭、骨骼肌山岭,这些见到与诊疗副作用的恢复有违。
鉴别病因
胶质胶质瘤:占位效应致使胶质穿孔。
脱髓鞘:伤寒灶多半离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管伤寒变:伤寒变多半较为离散。
Wernicke 脑伤寒:多半累及下轴突、轴突和大脑皮质导水管周围灰质。
疗法
已有具体情况可证的疗法,多半肠外给予硫胺素。
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